Brasil
Guia leva conhecimento à população sobre tratamento de doenças raras
No Brasil, 13 milhões de pessoas têm algum tipo de deficiência
Por Alana Gandra
O Dia Internacional de Conscientização das Mucopolissacaridoses, comemorado no último domingo (15), vai se estender durante toda esta semana, a partir da promoção da MPS Week, pela Casa Hunter, organização não governamental (ONG) que apoia pacientes que possuem doenças raras e seus familiares. Com o lançamento do Guia do Manejo – MPS Tipo II, a ONG pretende disseminar conhecimento e esclarecer dúvidas de pacientes, familiares e cuidadores ao longo de toda a jornada. O documento traz informações sobre causas, diagnósticos, sintomas, tratamentos, além de aspectos como educação e socialização.
A estimativa é que, no Brasil, 13 milhões de pessoas tenham alguma doença rara. Entre elas, estão as mucopolissacaridoses (MPSs), doenças genéticas progressivas, degenerativas, multissistêmicas, que fazem parte dos erros inatos do metabolismo. Segundo informou hoje (17) à Agência Brasil a médica geneticista Ana Maria Martins, professora do Centro de Referência em Erros Inatos do Metabolismo, da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp), o guia vai ajudar a ampliar o conhecimento sobre essa doença.
Ana Maria Martins explicou que “as mucopolissacaridoses são doenças genéticas que ocorrem pela deficiência de enzimas que trabalham dentro dos lisossomos”. As enzimas são proteínas fundamentais para diversos processos químicos no organismo, cuja falta pode provocar vários transtornos. Já os lisossomos são pequenas estruturas que estão dentro das células e têm como função a reciclagem de substâncias e digestão de grandes moléculas, para que possam ser utilizadas ou reutilizadas.
A professora da Unifesp esclareceu que, com o acúmulo de depósitos de substâncias nos lisossomos, vão acontecer os sinais e sintomas das MPSs, como baixa estatura, infecções de ouvidos que começam por volta dos dois meses de idade, secreção grossa no nariz, alterações ósseas e nas articulações, fígado e baço grandes. Alguns tipos têm comprometimento da inteligência. Ou seja, nas MPSs, a produção de enzimas responsáveis pela degradação de alguns compostos é afetada e ocorre o acúmulo progressivo destes no organismo do paciente.
A especialista informou que, hoje, o tratamento recomendado no mundo para as MPSs está no Sistema Único de Saúde (SUS). “Logo que se faz o diagnóstico, o paciente pode receber seu tratamento gratuito na Secretaria de Saúde do seu estado e são melhores os resultados quanto mais cedo começar a tratar”.
Alerta na infância
A médica salientou que, quando pequena, a criança tem otites muito frequentes, pelo menos uma vez por mês. “O otorrino vai fazendo em monte de tratamentos e ela não consegue melhorar essa infecção frequente. O médico tem que estar alerta para apalpar a barriguinha dela e ver se tem aumento de fígado ou baço. Aí, tem que pesquisar as mucopolissacaridoses (MPSs)”, recomendou.
Ana Maria afirmou que que a Síndrome de Hunter é conhecida como mucopolissacaridose (MPS) do tipo 2. Ana Maria Martins atua, principalmente, nas áreas de erros inatos do metabolismo e fenilcetonúria, doença relacionada a uma alteração genética rara, que afeta aproximadamente uma a cada 10 mil pessoas e envolve o metabolismo de proteínas.
Para o presidente da Casa Hunter e da Federação Brasileira das Associações de Doenças Raras (Febrararas), Antoine Daher, o Guia de Manejo é uma forma de contribuir para a melhoria da jornada do paciente e dos cuidadores. “Muitas são as questões que cercam a doença, como os cuidados, as dúvidas e até mesmo os sentimentos, tanto do paciente quanto da família. Queremos, com o Guia do Manejo, aumentar o conhecimento sobre a patologia e acolher toda a rede de apoio”, disse Daher. O lançamento do guia contou com apoio das farmacêuticas JCR, Ultragenyx, Sanofi, Sigylon, Regenxbio e BioMarin.
Primeiro parágrafo alterado, às 14h58, para corrigir informação: o Dia Internacional de Conscientização das Mucopolissacaridoses foi comemorado no último domingo, não ontem.
Edição: Valéria Aguiar
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Votação do mérito das propostas ficou para próxima semana
Presidente da Câmara, deputado Arthur Lira (PP-AL), reconheceu que a decisão do STF criou dificuldades para o andamento dos projetos na Câmara. Foto: assessoria
O Plenário da Câmara dos Deputados aprovou, nessa quarta-feira (4), por mais de 260 votos favoráveis, as urgências dos projetos de lei que compõe o pacote de corte de gastos anunciado pelo governo para adequar o orçamento ao arcabouço fiscal. A votação do mérito das propostas ficou para próxima semana.
Com críticas da oposição e de partidos aliados, o líder do governo na Câmara, deputado José Guimarães (PT-CE), justificou que a urgência é para sinalizar o compromisso com a pauta, mas que o mérito será amplamente debatido na semana que vem.
“É claro que nós vamos discutir, na hora certa, o mérito das matérias. Muitos dos senhores nos colocam, com razão, restrições com relação ao projeto, ao que está contido sobre o BPC [Benefício de Prestação Continuada], às mudanças que o governo está sugerindo; muitos levantam ponderações sobre o Bolsa Família”, ponderou.
Guimarães avisou ainda que o governo está comprometido em negociar uma solução para o pagamento das emendas parlamentares, “que são legítimas e que precisam ser executadas naquilo que os parlamentares indicaram”.
Ao liberar o pagamento das emendas, o Supremo Tribunal Federal (STF) impôs critérios para transparência e rastreabilidade dos recursos não previstos na Lei sobre as emendas aprovada pelo parlamento e sancionada pelo presidente Luiz Inácio Lula da Silva.
Em entrevista, o presidente da Câmara, deputado Arthur Lira (PP-AL), reconheceu que a decisão do STF criou dificuldades para o andamento dos projetos na Câmara.
Pacote de cortes
Os projetos de lei 210/2024 e 4612/2024, que tiveram a urgência aprovada, limitam o crescimento real do salário mínimo à 2,5% acima da inflação, entre outras mudanças. Atualmente, o salário mínimo é corrigido com base no crescimento do Produto Interno Bruto (PIB) de dois anos anteriores.
O pacote também prevê regras cadastrais mais rígidas para Bolsa Família e BCP, além de novos critérios para acesso ao BPC, que é o benefício pago às pessoas com deficiência e idosos de baixa renda que não conseguiram cumprir as exigências para acessar a aposentadoria.
Deputados e partidos que apoiam o governo apresentaram restrições a esses cortes. O deputado petista Valmir Assunção (PT-BA) pediu que a equipe econômica do governo reveja essas restrições ao BPC.
“Nós não podemos aceitar que, em nome do ajuste fiscal, em nome de corte de gastos, se dificulte o acesso das pessoas com deficiência ou idosos ao BPC, porque o BPC é um instrumento fundamental para as pessoas mais pobres que existem na sociedade”, afirmou.
O líder do PSB, partido da base do governo, deputado Gervásio Maia (PSB-PB), afirmou que o partido vota a urgência, mas pediu diálogo em relação ao mérito. “Entendemos que nós precisamos dialogar daqui para frente em relação ao mérito”, disse.
A oposição liderada pelo PL e Novo obstruiu a votação. O líder Marcel van Hatten (Novo-RS) pediu um corte de gastos maior. “É imperioso que este Parlamento faça as emendas necessárias para dar um verdadeiro ajuste fiscal ao Brasil e não esse projeto, que só gerou ainda piora maior no mercado”, afirmou.
O PSOL indicou o voto contrário por entender que não deve haver restrições ao salário-mínimo e ao BPC, como explicou o líder do partido, deputado Chico Alencar (PSOL-RJ).
“E essas propostas não são insuficientes porque arrocham pouco, cortam poucas despesas sobre os mais pobres; elas são equivocadas porque atingem exatamente os mais pobres. Esse é o velho jogo ultraneoliberal”, disse o parlamentar fluminense.
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A representação encaminhada à PGR alega que o plano de trabalho do projeto “parte do pressuposto de que o investimento do SUS é dissociado da demanda efetiva”
Ministro Flávio Dino pediu à PGR para apurar destinação de emenda Pix à área de saúde do Distrito Federal. Foto: Gustavo Moreno/STF
O ministro Flávio Dino, do STF (Supremo Tribunal Federal), encaminhou à Procuradoria-Geral da República uma representação do Ministério Público de Contas do Distrito Federal que questiona o repasse de R$ 10 milhões, via emenda Pix, para um projeto na área de saúde na capital federal.
O ministro considerou que pode haver indícios de crimes ligados à emenda parlamentar e encaminhou o caso para o chefe do Ministério Público Federal Paulo Gonet, para que “proceda como considerar cabível”.
A reportagem entrou em contato, por e-mail com a Secretaria de Saúde do DF e o autor da emenda questionada, o deputado Alberto Fraga (PL-DF), mas não havia recebido retorno até a publicação deste texto. O espaço está aberto para manifestações.
Em despacho assinado nesta sexta-feira (6), a ministra da Saúde também foi notificada para “proceder administrativamente”. Dino oficiou as autoridades por considerar que o processo, no Supremo Tribunal Federal, que questiona as emendas Pix, não comporta a análise de casos concretos, como o noticiado pela Procuradoria de Contas do DF.
O MP questiona um termo de fomento publicado no dia 23 de outubro. Ele foi fechado pela Secretaria de Saúde do DF com o Hospital São Mateus para a execução de um projeto chamado ‘Tenda +’. Este obteve o financiamento de uma emenda Pix de autoria do deputado federal Alberto Fraga.
A representação encaminhada à PGR alega que o plano de trabalho do projeto “parte do pressuposto de que o investimento do SUS é dissociado da demanda efetiva”. Segundo o MP, o planejamento do projeto foi aprovado antes que fossem esclarecidas todas as questões técnicas e de custo do mesmo.
“Resta evidente que o plano de trabalho foi aprovado sem que tivessem sido equacionados os problemas técnicos apresentados, razão pela qual não atende, sob nenhum aspecto, os princípios da eficiência, economicidade e legitimidade da despesa pública”, sustentou a Procuradoria.
Além disso, o órgão aponta que já foi aprovada emenda de mais de R$ 6 milhões para a mesma ação, destinada à mesma entidade, faltando apenas a designação do projeto.
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Adolescente é abusada e engravida do próprio irmão; mãe e avô foram presos por participação no crime
Avô também é suspeito de abusar da adolescente e da irmã dela, de 24 anos. Mãe tinha conhecimento do caso e não demonstrava se importar
O crime começou com a irmã mais velha, que foi morar com o avô depois que a avó morreu. O homem é suspeito de abusar da neta por quatro anos sob ameaça. Foto: assessoria/ilustrativa
Com assessoria
Em Machadinho D’Oeste (RO), uma menina de 14 anos foi abusada e engravidou do próprio irmão, também menor. O avô também é suspeito de abusar da adolescente e da irmã dela, de 24 anos. A polícia informou, nesta segunda-feira (2), que a mãe das vítimas e o avô foram presos.
Uma operação contra uma família foi realizada no sábado. O objetivo foi cumprir três medidas cautelares: dois mandados de prisão preventiva e um de busca e apreensão de um menor, irmão das vítimas.
A mãe e o avô das vítimas foram encaminhados à unidade prisional da cidade. O adolescente foi entregue a um responsável para ser apresentado no Fórum do Município.
Segundo a Polícia Civil, duas irmãs foram abusadas: uma de 24 anos e outra de 14 anos. O crime começou com a irmã mais velha, que foi morar com o avô depois que a avó morreu. O homem é suspeito de abusar da neta por quatro anos sob ameaça.
A menina mais nova, além de também ser abusada pelo avô, também foi abusada pelo irmão por dois anos e acabou engravidando dele. A mãe das meninas tinha conhecimento do caso e não demonstrava se importar.
O caso é investigado pela Polícia Civil de Machadinho D’Oeste.
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